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什么是“卡波西血管内皮瘤”:天天快讯
2022-11-24 08:59:25 顶端新闻 A | A


(资料图片仅供参考)

卡波样血管内皮瘤(KHE) 并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤,而是一种与婴幼儿血管瘤截然不同的脉管肿瘤,表现为血管和淋巴管的弥漫性增殖,是一种罕见的儿童血管源性肿瘤,具有局部侵袭性的脉管肿瘤。因此局部外表可能往往比较小的一个肿物,其深部可能范围更大,质地稍硬,KHE可伴有危机生命的血小板减少症,称为卡梅现象(KMP)。m TOR抑制剂西罗莫司正在成为KHE的靶向疗法。在治疗卡波样血管内皮瘤时,动脉栓塞可被用于系统性西罗莫司的辅助治疗,以更快地解決潜在的危及生命的卡梅现象。

临床表现:表现不一,约88%的KHE累及皮肤,瘤体常呈紫红色或紫罗兰色,质硬,按压不褪色,最长分布于四肢,其次是躯体与头颈部。约12%的卡波西无皮肤表现,依据瘤体形态,分为浅表型、混合型、深部型。常表现为合并血小板减少的卡梅现象、运动障碍与慢性疼痛以及其它并发症(器官功能障碍、呼吸窘迫、心包积液)等。治疗:现阶段主要有药物治疗(前面提到的西罗莫司、类固醇药物、长春新碱)外科手术切除、介入动脉栓塞、放疗等,临床上常因单一治疗方案不佳而采用联合治疗方法。

河南省儿童医院

介入血管瘤&血管外科

丁语 主任